고혈압과 체중 감소를 동반한 갈색세포종 2례

고혈압과 체중 감소를 동반한 갈색세포종 2례

Two cases of pheochromocytoma presented with hypertension and weight loss

(포스터):
Release Date : 2009. 10. 23(금)
Yoo-Mi Kim, Hye-Young Jin, Jin-Ho Choi, Han-Wook Yoo
Division of Pediatric Endocrinology and Metabolism, Department of Pediatrics, Asan Medical Center Children’s Hospital, University of Ulsan College of Medicine, Seoul, Korea
김유미, 진혜영, 최진호, 유한욱
울산의대 서울아산병원 소아청소년병원 소아청소년과 소아내분비대사과

Abstract

목적: 갈색세포종은 소아에서는 드문 질환으로 부신 수질 및 기타 크롬 친화 조직으로부터 기원하는 catecholamine 분비 종양이다. 갈색세포종은 혈중 cathecolamine 농도와 소변 vanillylmandelic acid (VMA) 농도 검사를 통해 진단할 수 있으며 수술적 적출이 치료로 수술 전후 혈압 조절이 중요하다. 저자들은 고혈압, 체중 감소를 주소로 내원하여 갈색세포종으로 진단받은 2례를 보고하는 바이다. 증례 1: 13개월 남아로 발한 및 성장 부진을 주소로 내원하였으며, 138/103 mmHg의 고혈압을 보였고, 혈중 epinephrine 2207.9 pg/mL (50), norepinephrine (NE) 62.2 pg/mL (110-410), 24시간 소변 내 VMA 2.9 mg/day (0.7-6.9), epinephrine 0.8 μg/day (0-20), NE 94.7 μg/day (15-80), metanephrine 0.1 mg/day (0-0.8)였다. 복부 컴퓨터단층촬영에서 좌측 부신에 6 cm 크기의 종괴가 발견되었고 MIBG scan은 정상이었다. phenoxybenzamine hydrochloride를 투여하면서 혈압이 안정화되어 수술적 절제술을 시행하였다. 병리 소견은 chromogranin과 synaptophysin immunostain 양성이었다. 수술 후 항고혈압제는 중단하였으며 24시간 소변 VMA 0.6 mg/day, epinephrine 0.4 μg/day, NE 4.1 μg/day, metanephrine 0.1 mg/day로 감소되었다. 증례 2: 12세 남아로 체중 감소, 두통과 구토, 시야 결손으로 타원에서 시행한 두부 MRI에서 후두엽 부위의 두개 내 출혈 및 양측 뇌실 내 낭종이 발견되었으며 155/110 mmHg의 고혈압이 지속되었다. 가족력은 없었고 복부 컴퓨터단층촬영에서 좌측 부신에 직경 4 cm 크기의 종괴가 발견되었다. 혈중 epinephrine 201.1 pg/mL, NE 2401.3 pg/mL이었으며, 24시간 소변 VMA 19.2 mg/day, epinephrine 2224.0 μg/day, NE 1971.0 μg/day, metanephrine 101.3 mg/day로 모두 상승되었다. labetalol 투여하면서 혈압은 안정화되어 수술적 절제 시행하였다. 병리 소견은 chromogranin과 synaptophysin immunostain 양성이었다. 수술 후 증상이 호전되어 항고혈압제는 중단하였고 체중 증가되고 있으며, 혈중 epinephrine 55.0 pg/mL, NE 379.5 pg/mL, 24시간 소변 내 VMA 2.0 mg/day, metanephrine 67.2 μg/day, epinephrine 13.5 μg/day, NE 20.3 μg/day로 정상화되었다. 결론: 갈색세포종은 소아에서 드물고 증상이 다양하여 간과하기 쉬우나 수술적 치료로 완치가 가능하고 진단받지 못할 시에 성장 지연, 시력 장애 뿐 아니라 울혈성 심부전과 뇌혈관 손상 등의 심각한 합병증으로 사망할 수 있는 질환이기에 고혈압을 동반한 소아에서 갈색세포종에 대한 감별이 필요하겠다.

Keywords: pheochromocytoma, hypertension,