고혈압과 체중 감소를 동반한 갈색세포종 2례
Two cases of pheochromocytoma presented with hypertension and weight loss
Abstract
목적: 갈색세포종은 소아에서는 드문 질환으로 부신 수질 및 기타 크롬 친화 조직으로부터 기원하는 catecholamine 분비 종양이다. 갈색세포종은 혈중 cathecolamine 농도와 소변 vanillylmandelic acid (VMA) 농도 검사를 통해 진단할 수 있으며 수술적 적출이 치료로 수술 전후 혈압 조절이 중요하다. 저자들은 고혈압, 체중 감소를 주소로 내원하여 갈색세포종으로 진단받은 2례를 보고하는 바이다. 증례 1: 13개월 남아로 발한 및 성장 부진을 주소로 내원하였으며, 138/103 mmHg의 고혈압을 보였고, 혈중 epinephrine 2207.9 pg/mL (50), norepinephrine (NE) 62.2 pg/mL (110-410), 24시간 소변 내 VMA 2.9 mg/day (0.7-6.9), epinephrine 0.8 μg/day (0-20), NE 94.7 μg/day (15-80), metanephrine 0.1 mg/day (0-0.8)였다. 복부 컴퓨터단층촬영에서 좌측 부신에 6 cm 크기의 종괴가 발견되었고 MIBG scan은 정상이었다. phenoxybenzamine hydrochloride를 투여하면서 혈압이 안정화되어 수술적 절제술을 시행하였다. 병리 소견은 chromogranin과 synaptophysin immunostain 양성이었다. 수술 후 항고혈압제는 중단하였으며 24시간 소변 VMA 0.6 mg/day, epinephrine 0.4 μg/day, NE 4.1 μg/day, metanephrine 0.1 mg/day로 감소되었다. 증례 2: 12세 남아로 체중 감소, 두통과 구토, 시야 결손으로 타원에서 시행한 두부 MRI에서 후두엽 부위의 두개 내 출혈 및 양측 뇌실 내 낭종이 발견되었으며 155/110 mmHg의 고혈압이 지속되었다. 가족력은 없었고 복부 컴퓨터단층촬영에서 좌측 부신에 직경 4 cm 크기의 종괴가 발견되었다. 혈중 epinephrine 201.1 pg/mL, NE 2401.3 pg/mL이었으며, 24시간 소변 VMA 19.2 mg/day, epinephrine 2224.0 μg/day, NE 1971.0 μg/day, metanephrine 101.3 mg/day로 모두 상승되었다. labetalol 투여하면서 혈압은 안정화되어 수술적 절제 시행하였다. 병리 소견은 chromogranin과 synaptophysin immunostain 양성이었다. 수술 후 증상이 호전되어 항고혈압제는 중단하였고 체중 증가되고 있으며, 혈중 epinephrine 55.0 pg/mL, NE 379.5 pg/mL, 24시간 소변 내 VMA 2.0 mg/day, metanephrine 67.2 μg/day, epinephrine 13.5 μg/day, NE 20.3 μg/day로 정상화되었다. 결론: 갈색세포종은 소아에서 드물고 증상이 다양하여 간과하기 쉬우나 수술적 치료로 완치가 가능하고 진단받지 못할 시에 성장 지연, 시력 장애 뿐 아니라 울혈성 심부전과 뇌혈관 손상 등의 심각한 합병증으로 사망할 수 있는 질환이기에 고혈압을 동반한 소아에서 갈색세포종에 대한 감별이 필요하겠다.